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      退化性脊髓性病變

      Degenerative Myelopathy, DM

      1. 簡介

      退化性脊隨病變(Degenerative Myelopathy, DM)是一種 慢性進行性的神經系統疾病,主要影響狗隻的脊髓和周邊神經,導致 後肢癱瘓、四肢癱瘓,甚至呼吸困難。該疾病通常在發病後 6 至 18 個月 內進展至癱瘓階段。

      DM 的影響與特性

      • 發病範圍:DM 初期多表現為胸椎 (T3) 至腰椎 (L3) 的脊髓病變,隨著病情發展,可能影響整個脊髓,甚至周邊神經系統。
      • 神經症狀:包括 四肢無力、肌肉萎縮 和 下運動神經元功能異常。
      • 好發品種:DM 常見於特定犬種,如 德國牧羊犬、拳師犬、彭布羅克威爾斯柯基犬,以及其他大型和少數小型犬種。

      DM 與人類疾病的關聯

      DM 是狗特有的疾病,目前尚未在貓隻中發現類似情況。值得注意的是,DM 被認為是一種與人類 肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS,俗稱漸凍人症) 相似的自然發病模型,因此具有重要的研究價值。

      2. 病因與病理生理

      (1) 病因

      • 基因突變:SOD1 基因的 E40K 突變與 DM 密切相關,該基因的突變會改變蛋白質的結構和功能,導致神經細胞損傷。
      • 免疫因素:某些品種的 DM 可能與免疫介導的炎症反應有關。

      (2) 病理生理

      • 脊髓退化:DM 的主要病理特徵為脊髓白質的軸突退化,特別是胸椎至腰椎段,導致後肢運動功能逐漸喪失。
      • 蛋白聚集:SOD1 突變可能導致蛋白質聚集,影響神經傳導並誘發細胞毒性。
      • 多系統影響:隨著疾病進展,病變會影響脊髓其他部位及周邊神經,最終導致全身癱瘓及呼吸功能衰竭。
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      3. 臨床症狀

      (1) 初期症狀

      • 行動異常:狗隻可能表現為 起身困難 或 步態搖晃,但不會出現疼痛。
      • 拖步現象:後肢腳趾甲因摩擦地面而異常磨損。
      • 後肢交叉:後肢可能出現異常交叉的現象。
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      (2) 進展中的症狀

      • 後肢癱瘓:多數病例在數月內發展為 不完全癱瘓(paraparesis),並逐漸進展為 非行走性癱瘓(nonambulatory paraparesis)。
      • 四肢癱瘓:病情最終可能影響前肢,發展為 四肢癱瘓(tetraplegia)。

      (3) 病情末期症狀

      • 無痛感但情緒問題:可能表現出 焦慮、挫折或易怒。
      • 全身影響:尿便失禁、發聲困難(dysphonia)、吞嚥困難(dysphagia)、呼吸困難。
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      4. 診斷方法

      (1) 神經學檢查

      • 反射異常:
        • 早期:膝跳反射可能正常或增強(痙攣性),甚至出現陣攣。
        • 晚期:膝跳反射和撤退反射減弱或消失(鬆弛性癱瘓)。
      • 本體感覺測試:檢查狗隻是否能察覺腳位異常。
      • 脊髓皮膚反射:確認脊髓受損的區域。

      (2) 影像學檢查

      • X 光檢查:無法直接診斷 DM,但可顯示退行性脊柱變化(如脊柱關節炎、椎間盤空間變窄
      • MRI(磁共振成像):排除壓迫性病變(如椎間盤突出、腫瘤)是診斷 DM 的重要步驟。
      • 脊髓造影:對於疑似合併其他脊髓損傷的病例,可幫助進一步確認。

      (3) 腦脊髓液(CSF)分析

      腦脊髓液檢查可輔助診斷 DM,特別是在排除其他炎症性或感染性疾病時:

      • 蛋白水平升高:部分 DM 病例可檢測到白蛋白細胞分離現象。
      • 神經退化標誌物:1. 磷酸化神經絲蛋白(pNF-H):可用作神經退化的生物標誌物。2. 髓鞘鹼性蛋白(MBP):顯示脫髓鞘損傷,但缺乏特異性。

      (4) 基因檢測

      基因檢測是診斷 DM 的重要工具,特別是在高風險品種中:

      • SOD1 基因測試:可判定狗隻是否為攜帶者或罹病高風險個體。1. 清潔型(Clear):無突變基因。2. 攜帶型(Carrier):攜帶一份突變基因。3. 高風險型(At-Risk):攜帶兩份突變基因,發病風險高。

      注意:並非所有帶有兩份突變基因的狗隻都會發病,這與不完全外顯率有關。

      (5) 電生理檢查

      • 雖然不常使用,但電生理檢查(如脊髓誘發電位)可能顯示神經傳導異常,有助於確認脊髓功能損傷。

      (6) 病理學診斷

      確診 DM 的唯一方法是進行病理解剖,觀察脊髓的組織學變化:

      • 特徵性病變:1. 軸突退化與神經纖維流失。2. 髓鞘腫脹和空泡化。3. 星形膠質細胞增生

      5. 預後

      • 大型犬:多數在確診後 6 至 18 個月 內因癱瘓或護理困難而被安樂。
      • 小型犬:良好護理可延長存活時間。

      6. 中獸醫觀點與治療

      (1) 病機

      • 腎精不足:導致脊髓功能衰退。
      • 脾氣虛弱:無法滋養四肢。
      • 陰陽失衡:可能出現寒熱錯雜。

      (2) 治療原則

      • 補腎精:滋養脊髓。
      • 補脾氣:增強氣血。
      • 調陰陽:平衡腎陰腎陽。

      (3) 治療方法

      幫助促進神經反應並延緩進一步退化

      • 針灸:電針(EA) 是退化性脊隨病變治療的首選。
      • 中藥、食療:依據辯證之後進行治療與調理。
      • 推拿:利用不同手法進行推拿與按摩,維持氣血的運行。
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      7. 支持性治療

      (1) 物理治療

      雖然無法治癒 DM,但 物理治療 被證明對於延緩病情進展和提升生活品質有顯著效果。

      • 物理治療的重要性物理治療(如散步、游泳)有助於維持肌肉質量。在一項回顧性研究中,參與密集物理治療的狗隻存活時間更長(平均 255 天),相比接受中度治療(130 天)或未接受治療(55 天)的狗隻。
      • 推薦的治療方式:
        • 緩慢散步(必要時使用輔助帶支撐)
        • 反覆坐立訓練
        • 重心轉移運動
        • 在不同地形上行走(每天至少 5 次,每次 5-10 分鐘)
      • 非行走階段的管理當狗隻進入 非行走階段 時,過度運動可能加速病情惡化。此時需提供:
      • 護理措施:預防壓瘡、處理尿便失禁。
      • 輔助設備:使用狗用輪椅,幫助狗保持身體和心理的生活品質。
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      (2) 心理支持

      • 雖然 DM 本身無痛,但狗隻可能因行動不便感到焦慮或抑鬱,飼主應多加關愛與陪伴。

      8. 預防措施

      • 基因篩檢:建議對高風險品種進行基因檢測,僅選擇未帶有突變基因的狗進行繁殖。
      • 健康管理:提供均衡飲食與適度運動,以降低其他退化性疾病的風險。

      結語

      退化性脊隨病變雖無法治癒,但早期診斷與中西醫結合治療可顯著提升狗隻的生活品質。如有任何疑問,請諮詢專業獸醫。

      參考資料

      1. Xie, H., & Preast, V. (2007). Practical Guide to Traditional Chinese Veterinary Medicine: Small Animal Practice. Beijing: China Agricultural Press. pp. 200-210.

      2. Zink, M. C., & Van Dyke, J. B. (2013). Canine Sports Medicine and Rehabilitation. Ames: Wiley-Blackwell. pp. 329-335.

      3. Shell, L., Kube S., Katherman A. E., Kanazono, S.(2020). VINcyclopedia of Diseases, Myelopathy, Degenerative (Canine).

      補充

      好發品種之中,台灣較常見的犬種:

      1. American pit bull terrier(美國比特鬥牛犬)
      2. Australian shepherd(澳洲牧羊犬)
      3. Belgian malinois(比利時瑪利諾犬)
      4. Bernese Mountain dog(伯恩山犬)
      5. Border collie(邊境牧羊犬)
      6. Boxer(拳師犬)
      7. Cardigan Welsh corgi(卡迪根威爾斯柯基犬)
      8. Cavalier King Charles spaniel(騎士查理王小獵犬)
      9. Chow chow(鬆獅犬)
      10. German shepherd dog(德國牧羊犬)
      11. Labrador retriever(拉布拉多尋回犬)
      12. Miniature poodle(迷你貴賓犬)
      13. Pembroke Welsh corgi(彭布羅克威爾斯柯基犬)
      14. Poodle(貴賓犬,包括標準、迷你及玩具型)
      15. Pug(巴哥犬)
      16. Siberian husky(西伯利亞哈士奇)
      17. Standard poodle(標準貴賓犬)Wirehaired fox terrier(剛毛狐狸梗)
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